肌联蛋白

肌联蛋白(,源自古希臘神話中的泰坦,形容其結構的巨大程度。又稱 connectin),又稱肌巨蛋白,化学式为:C169719H270374O52238N45688S911,是人体中由肌联蛋白基因(TTN)编码的蛋白质。肌联蛋白是人体内已知最巨大的蛋白质,为肌肉收缩的弹性元件。它由244个结构域以及之间的肽序列连接组成。这些结构域在蛋白拉伸时去折叠,而在张力去除后重新折叠。

肌联蛋白是人体内最大的蛋白质(注:已知最大的蛋白质已由取代),同时肌联蛋白基因也拥有已知的单基因中最多的外显子(363个)。

肌联蛋白对横纹肌的收缩很重要,它横跨肌节从Z线到M线的区域,同粗肌丝的装配和位置固定有关。在这个基因的突变能引起肌肉疾病,例如肢带型肌营养不良。

分子式与分子量

肌联蛋白标准序列分子式为(注:基於UniProt規範序列計算,计算结果均未考虑任何带注释的翻译后修饰。)

C169719H270466O52238N45688S911

(注釋:包含所有外显子的最大變體:C₁₄₉₇₁₉₃H₂₃₀₃₉₁₆O₄₄₄₂₁₆N₄₀₈₆₅₂S₃₂₅₁)

成熟形式的肌聯蛋白分子式为(仅考虑二硫键等固定修饰,基于标准序列计算)
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另見

  • 名稱獨特的化學物質列表

参考文献

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