IgA肾病()是最常见的肾小球肾炎(glomerulonephritis),原发性IgA肾病患者通常在肾小球有IgA抗体的沉积,也有其他许多疾病都会引起肾小球中的IgA抗体的沉积,最常见的是Henoch-Schönlein紫癜(HSP,全身性的IgA肾病)。Henoch-Schönlein紫癜常常表现出特征性的皮肤紫癜、关节炎、腹痛,在年轻人身上最常见(16-35岁)。IgA肾病發展缓慢,25-30%的患者经过20年的发展会引起肾衰竭。
症状和体征
最常见的症状(40-50%患者)会表现出阵发性的血尿,通常在非特异性的上呼吸道感染以后就会出现,而链球菌性的肾小球肾炎则通常在原发性感染后数周才会出现血尿;少数情况下胃肠道感染或尿道感染也可以称为诱发因素。所有这些炎症都会激活黏膜反应,从而产生IgA抗体。腰痛有时也会发生。血尿通常在几天以后消失,但是隐形血尿可能会长期持续下去。这样的阵发性发作通常几个月发生一次,大多数病人血尿症状最终都会消隐。肾功能通常是正常的,罕见情况下,急性肾衰竭会发生。
20-30%的患者,通常是老年患者,会有隐性血尿和蛋白尿(少于2g每天)。这些患者可能完全没有症状,只是在医生做尿检时才发现。所以,这个疾病很多情况下是强制性体检过程中诊断出来,比如日本的学生都是要做强制性尿检的。
更加罕见的是会出现如下症状(每种占5%):
肾病综合征(3 - 3.5g蛋白尿,诊断困难),急性肾衰竭(要么是血尿的并发症要么是慢性肾小球肾炎急性发作),慢性肾衰竭(患者会有贫血、高血压和肾衰竭的其他症状,有长期的隐形血尿和蛋白尿)。
大量的全身性疾病都和IgA 肾病有关,比如肝脏衰竭,腹腔疾病,关节炎,Reiter综合征, 强制性脊椎炎和HIV。IgA肾病的诊断和对原发性疾病的探寻揭示了它们之间的因果关系。
诊断
有孤立性血尿症状的成年患者,通常先进行肾脏超声检测和膀胱镜检寻找出血点。这些检测可以排除如肾结石和膀胱癌两种泌尿科常见的伴发血尿的疾病。在儿童和年轻患者,相关病史和呼吸系统感染有关的疾病会增加IgA肾病的可能性。为了确诊需要进行肾脏活组织切片。活组织切片会显示肾小球膜增生,免疫荧光和电子显微镜可以看到IgA的沉积。而孤立性隐性血尿的患者(如没有蛋白尿并且肾功能正常的人)并不常规进行肾脏活检,因为它的预后较好。尿检可以显示红细胞,常常做为红细胞尿管。通常存在2g/d)年齡大、吸煙、高血壓、高血脂等類似疾病以及高濃度肌酸酐的患者預後較差。單純血尿患者預後情況不一,大多數研究顯示預後較好,這與早期診斷有關,只有一組數據報道預後較差。在這個組中蛋白尿和血尿是最影響預後的因素。
當然也有其他關於腎臟活檢的特徵,如間隙瘢痕往往預後較差。最近顯示ACE基因多態性會影響DD基因型,這種基因型常常與腎衰的發生有關。
流行病学
IgA肾病男性发病率是女性的3倍,也存在显著的地域差异。这是一种远东和东南亚最常见的小球性疾病,占世界几乎一半的患者。而欧洲人占25%,北美占10%,而非洲-美国人仅占2%。这个分析的混杂因素在于筛查方针,和利用肾脏活检作为调查工具。日本学校儿童常规会进行尿检(新加坡也将此作为军队招人的一项检查),而其他可疑的异常会进一步进行肾脏活检,这也可疑解释这些国家IgA肾病发生率高的原因。
历史
1801年Heberden首次描述了这个疾病,他发现一个5岁小孩出现腹痛、血尿、便血以及左腿紫癜的症状和体征。1837年,Johann Schonlein描述了一种发生于小孩的与关节痛和尿液沉淀有关的紫癜。他的学生Eduard Henoch进一步将此体征与腹痛和肾疾病联系起来。1968年,Jean Berger和Hinglais首次描述了这种IgA累积的肾小球肾炎(此后称Berger氏病)。
參見
*免疫球蛋白A(Immunoglobulin A/IgA/sIgA)
參考資料
外部連結
*[https://web.archive.org/web/20061130100617/http://www.igan.ca/ The Foundation for IgA Nephropathy]
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