全身性紅斑狼瘡

全身性紅斑狼瘡(,缩写),简称狼瘡(lupus),是人體免疫系統錯誤地攻擊身體多個部位的健康組織而導致的一種慢性自體免疫疾病。其症状輕重,因人而异。「紅斑狼瘡」這一名稱源自拉丁語的“狼”()和“發紅”(),因18世紀期間人們相信該疾病是由狼咬所引發。

全身性紅斑狼瘡患者的免疫系統產生自身抗体攻擊自身細胞和組織,導致發炎和組織損害。症狀的嚴重程度因人而異,常見症狀包含关节疼痛和肿胀(關節炎)、發燒、胸痛、脫髮、口腔潰瘍、淋巴結腫大、疲倦及典型的臉部紅疹等等,本疾病的病情會隨病程有所變化,病情較嚴重的時期稱為「發作」(),病情較輕微的時期則稱「」(),而台灣約有2萬多人罹患,發病情形以年輕女性為主,病因目前尚未明確。其中適婚年齡女性的病例數為男性的九倍。

造成本疾病的原因尚不明確。造成疾病的抗體一般為抗核抗体並造成發炎。部分患者不易診斷,需結合患者症狀輔以實驗室檢驗才能確診。除了本疾病以外,還有很多其他類型的红斑性狼疮,包含、以及並增加頸動脈夾層風險。

本疾病迄今尚無根治方法,目前使用的治療藥物包含NSAID、皮質類固醇、免疫抑制劑、羟氯喹以及氨甲蝶呤,而替代療法的結果尚無實質幫助,並有更高風險患上心血管疾病與頸動脈夾層,此亦為患者最常見的死因。罹患此病的孕婦具有較高的風險,但通常仍能夠成功生產。

  • 經常感到疲勞
  • 失去食慾
  • 輕微感冒
  • 感光反應變得強烈敏銳
  • 面部出現顴部皮疹
  • 口或鼻部潰瘍
  • 肌肉疼痛
  • 關節炎
  • 胸膜炎
  • 心包炎
  • 手、腳趾血液不流通

發病機制
全身性紅斑狼瘡是一種異質性的疾病,好發於女性居多,其特徵包括肺部和腎臟等許多重要器官會受影響。真正的致病機制仍然未知,其根源是多因素的,由基因,自身抗體,免疫複合體,內分泌荷爾蒙,環境因子以及其他一些未知的因子等複雜的交亙反應所造成的。這些因子合作產生顯著T協助細胞和B細胞的活化,引起一些多專一性(polyspecific)抗體的分泌。

多數全身性紅斑狼瘡病人出現自體免疫抗體。這個疾病有可能因為自體抗體和免疫複合物的結合,造成組織損傷。在全身性紅斑狼瘡病人身上常見呼吸道症狀,主要是感染性肺炎、 胸部肋膜積水發炎和肺部血管血栓。。

間質性肺病目前已有抗肺纖維化藥物,不止能夠治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外,還能夠延緩持續發生的纖維化,不論肺纖維化的原因為何,皆能使用其藥物延緩疾病病程。經臨床試驗證明,可減少57%的肺功能下降;而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示,可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。

診斷標準
根據1972及1982年美國風濕醫學會(American Rheumatism Association)標準,凡具有下列十一項準則中的任四項以上,可診斷為紅斑性狼瘡。

面頰有紅斑——臉上之蝶形皮疹(malar rash)

圓盤紅斑(discoid lupus)

陽光過敏(photosensitivity)

口腔潰瘍(oral ulcer)

非糜爛性關節炎(arthritis)

漿膜炎(serositis)包括有肋膜炎或心包膜炎

腎功能障礙,出現蛋白尿或尿中有圓柱體

神經障礙如抽搐或精神病

血液障礙主要是溶血性貧血,網狀血球增多(reticulocytosis),加上下列之一:白血球過少(3)、淋巴球過少(3)、血小板過少(3)

免疫系統障礙有右列之一:LE(狼瘡)細胞陽性反應、DNA抗體、核酸核蛋白抗體(Anti-Sm)、梅毒血清假陽性反應半年以上

抗核抗體(ANA)陽性反應

治療
原则是早发现、早治疗,个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。1955年美国食品和药物管理局批准羥氯奎寧,2010年10月批准贝利尤单抗Belimumab,可用於治療全身性紅斑狼瘡的發作及疼痛。

建議全身性紅斑狼瘡患者在接受診斷後即刻進行肺功能檢查,並且定期進行肺功能評估,以監測肺部健康狀況。建議患者每半年接受呼吸道症狀評估(透過聽診後背下肺葉),每隔3-6個月進行肺功能檢測,以及每年進行一次高解析度電腦斷層檢查(HRCT)。及早發現肺纖維化病變,並接受適當治療,可最大限度地保留肺功能,提高生存率和生活品質。因此,建議患者應該關注肺部健康,注意早期診斷和治療,以減少肺部損傷及其對身體健康的不利影響。

参考文献
外部連結
*[http://www.rheumatology.org.tw/index.asp 風濕病醫學會(Taiwan Rheumatology Association])

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