自體免疫性疾病

{{Infobox medical condition (new)
| name = 自體免疫性疾病
| image = Lupusfoto.jpg
| caption = 罹患全身性紅斑狼瘡的年輕女士，臉上有常見的""（另稱蝴蝶斑）
| field = 風濕病學、免疫學、胃腸學、其他
| symptoms = 因不同情況而異。常見為輕度發燒，感覺疲倦。。目前發現的至少有80種這類的疾病。有時不易診斷。治療通常能改善症狀，但無法治癒。女性發生率比男性要高。

體徵和症狀
這80多種不同的自體免疫性疾病有類似的症狀表現。自體免疫反應症狀表現和嚴重程度取決於發生所在的身體部位和類型。一個人可能同時患有超過一種這類疾病，並可見其多重疾病的症狀。出現的症狀和體徵及疾病本身會受到其他因素影響，例如年齡、激素、和環境因素。常見的症狀有：

*疲勞
*低度發燒
*身體不舒服（不適）
*肌肉酸痛和關節痛
*皮膚不同部位出疹

前述體徵和症狀表現可能起起伏伏，當再次發作時，稱為復發（）。

常會受到自體免疫性疾病影響的人體部位包括有：血管、結締組織、關節和肌肉、紅血球、皮膚、和內分泌腺（例如甲狀腺或胰臟）。

癌症
研究顯示自體免疫性疾病與癌症有高關聯性，罹患自體免疫性疾病會增加某些癌症的風險或機率。自體免疫性疾病透過各種機制引起發炎，造成發炎的方式並不會大幅影響罹癌風險另外，乳糜瀉與淋巴球增生性癌症，兩者之間有關聯性。神經系統的功能因此降低，導致發炎和隨後的腦部癌症發生。

全身性紅斑狼瘡
專家表示全身性紅斑狼瘡與身體各部的局灶性癌症，以及淋巴球增生性癌症有關聯。遍布全身的慢性發炎會促使其他細胞轉化為惡性，從而提高罹患全身性和淋巴球增生性癌症的風險。一般常見的有乳糜瀉、1型糖尿病、格雷夫斯症、炎症性腸病、多發性硬化症、銀屑病、類風濕性關節炎、和全身性紅斑狼瘡。專注於基因組分析和家族特徵遺傳分析的研究，讓科學家能進一步了解自體免疫性疾病，例如是1型糖尿病和類風濕型關節炎，它們的病原。

*1型糖尿病是胰臟β細胞被免疫系統當作攻擊目標，破壞之後而罹患的疾病。該病是胰島素基因（insulin gene，INS）在新生兒時期發生突變的結果（胰島素基因負責介導胰臟產生胰島素）。INS基因位於11p15.5號染色體的短臂上，位於酪氨酸羥化酶和兩個基因之間。除了11號染色體外，另外一個1型糖尿病的遺傳決定因素是位於6p21號染色體上的一個稱為主要組織相容性複合體（MHC）的基因座。此外，在RA患者的人類基因組中的B1基因裡面，常含有較高濃度的等位基因。

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#口服免疫耐受性降低（請參考免疫耐受中英文部分#Oral tolerance and hypersensitivity）
#腸道菌叢失衡
#被強化
#免疫性反應情況增加
#自體免疫發生

化學物質可直接存在環境中，或以藥物形式存在，譬如：聯氨、染髮劑、三氯乙烯、檸檬黃、、和工業排放物。接觸農藥可能有產生RA的作用，而維生素D被發現在預防老年人免疫性功能異常上有關鍵作用。感染介質被認為是T細胞的，T細胞被激活是種激活自體免疫性疾病的步驟。坊間對於這些機制所知相對有限，但是當前有用在解釋由感染所引發的自體免疫性疾病（例如格林－巴利綜合徵和風濕熱）的理論其中的一種。

病理生理學
人體的免疫系統通常會產生T細胞和B細胞，能與發生反應，但是這些自身反應性細胞通常：1）.在免疫系統中變得活躍之前就被殺死，或者2）.是處於株落失能狀態（由於過度激活而在免疫系統中被靜默地移除），或3).被調節T細胞將它從免疫系統中的作用中移除。當前述三項機制中的任何一種失效的時候，在免疫系統中的自我反應細胞庫中仍可找到細胞來發揮功能。當T細胞發展成為成熟的免疫細胞過程中，胸腺內有逆向選擇機制會阻止自我反應性T細胞的形成。

某些感染，例如空腸彎曲菌，具有與我們自己的自我分子相似（但不相同）的抗原。在這種情況下，對空腸彎曲菌的正常免疫反應會導致產生抗體，這些抗體也會與神經軸突周圍的髓鞘神經節苷脂發生較小程度的反應（即格林－巴利症候群）。對自體免疫性疾病的病理生理學的重要理解，是利用全基因組關聯分析，這種分析已辨識出自體免疫性疾病之間的遺傳關聯程度。

另一方面，自體免疫是自體反應的表現（例如，自體抗體，自我反應性T細胞），但不一定會因此會產生損害或病理。也可能僅發生在某些器官（例如橋本氏甲狀腺炎），或者在身體不同區域的特定組織（例如古巴斯捷氏症候群導致肺部和腎臟的基底膜受到影響）。

關於自體免疫疾病如何產生的理論很多。下面列出一些常見的看法。

診斷
要將一種疾病視為自體免疫性疾病，需要符合維特斯基法則（維特斯基及其同事於1957年首次提出，並於1994年修改過）：通常，診斷要從調查患者家族的歷史開始。然後結合各種測試，因為沒有單獨一種測試就可識別出自體免疫性疾病。

抗核抗體
一種用於辨識出異常蛋白質的測試，稱為抗核抗體，是人體攻擊自身組織時所產生。

全血細胞計數
全血細胞計數是一項測量血細胞成熟度、數量、和體積的測試。

補體蛋白檢測
一種用於測量免疫系統蛋白質組（稱為血液補體系統）水準的作法，。如果補體的水準低，就可能是有疾病的徵兆。傳統的治療方式包括使用免疫抑制劑，用來降低患者的整體免疫反應，例如：

*非類固醇抗發炎藥，減輕發炎症狀
*糖皮質激素，減輕發炎症狀
*（DMARD），減輕發炎性自體免疫反應對組織和器官的破壞作用

其他標準治療方法有：這些進展的目標是提供對患者毒性較小，而目標更明確的治療方式。DL Jacobson的資料在2012年由Scott M Hayter以及Matthew C Cook兩位更新。這項研究使用Rose NR和Bona C修訂的維特斯基法則，將疾病名單擴展到81種，在這81種自體免疫性疾病中美國人的總體患病率為5.0％，其中男性為3.0％，女性為7.1％。由於許多人患有一種以上的疾病，修正後估計的整體社區患病率為4.5％，其中男性為2.7％，女性為6.4％。有眾多的證據顯示，一旦自身抗體的產出被啟動之後，自身抗體便有能力維持自動的產出。

幹細胞移植的方式也被研究，並且在某些案例有不錯的成果。

改變聚醣理論
根據這項理論，免疫反應的功能是由免疫系統的細胞和體液免疫成分所有的聚醣（多醣）所介導。具有自體免疫問題的患者，免疫細胞內的糖基化調整，也會傾向促炎性免疫反應。這可進一步假設患者個體自身的免疫性疾病，各自具有獨特的聚醣特徵。

衛生假說
根據衛生假說，與過往相比，今日的高度清潔讓兒童接觸到較少的抗原，導致他們的免疫系統會過度活躍，更有可能將他們自己的組織誤認為是異物，而導致自體免疫性或過敏性疾病，譬如說像是哮喘的發生。

參考資料
延伸閱讀
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參見
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外部連結
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